LE TAPPE MANCATE DEL CAMMINO

Quali trattamenti possibili per il recupero funzionale degli arti inferiori dopo una lesione precoce al sistema nervoso centrale?

A cura del Dr. Luigi Piccinini - Medico Chirurgo

Specialista in Medicina Fisica e Riabilitazione

Presso Istituto Scientifico "E.Medea"-Bosisio Parini (LC)

La Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) è una patologia multisistemica e il cammino è una delle tante funzioni che possono rientrare nel progetto riabilitativo del bambino. La mancanza di acquisizione del cammino o le sue alterazioni dipendono da vari fattori classificati come problemi primari (alterazione del tono muscolare, deficit di controllo motorio selettivo, deficit dell’equilibrio, disturbi sensitivi/sensoriali), problemi secondari (retrazioni muscolo-tendinee, deformità scheletriche) e problemi terziari (meccanismi di compenso che il bambino mette in atto per ovviare ai suddetti problemi).

Il trattamento riabilitativo dovrà quindi mirare a minimizzare i problemi primari per evitare di incorrere nei secondari o, almeno, rallentare l’evoluzione peggiorativa che molto spesso si ha con la crescita staturo-ponderale del bambino. Infatti, mentre la crescita scheletrica è geneticamente determinata e avviene anche se il bambino non svolge nessuna attività motoria, la crescita muscolare avviene prevalentemente per stretching. Quindi nel bambino con ritardo nell’acquisizione delle tappe motorie, si potrebbe creare una discrepanza tra la crescita dell’osso e quella del muscolo con conseguenti retrazioni muscolari.

La riduzione della spasticità facilita dunque una più idonea crescita muscolare consentendo un miglioramento sia posturale che funzionale.

I trattamenti riabilitativi per facilitare l’evoluzione motoria del bambino con PCI possono prevedere la fisioterapia, che però, considerata la multisistemicità della patologia, dovrà essere necessariamente integrata in un progetto che prenda in considerazione gli aspetti, visivi, linguistici, visuo-spaziali, cognitivi, ecc.

Ai trattamenti riabilitativi classici si sono aggiunte negli ultimi anni strumentazioni ad alta tecnologia per facilitare il processo di apprendimento di alcune funzioni. Tra queste ricordiamo il Lokomat per la riabilitazione del cammino e alcuni strumenti per il trattamento dell’arto superiore quali l’Armeo, il Wrist e il You-Grabber. Le nuove tecnologie non dovranno però andare a sostituire il percorso riabilitativo classico, ma solo ad integrarlo.

Il confezionamento di ortesi riveste un ruolo molto importante nel processo di riabilitazione: l’immobilizzazione di un segmento corporeo con un tutore permetterà infatti di mantenere adeguatamente ‘stretchato’ il muscolo e allineato l’arto.

In alcuni casi si ricorre al confezionamento di gessi che assicurano il corretto allineamento dell’articolazione 24h su 24.

Gli ausili come tavoli da statica, deambulatori, quadripodi, canadesi, ecc. risultano un valido aiuto per facilitare la postura e la funzione motoria.

Da sempre vengono proposte varie metodiche, considerate innovative, che però, per poter essere applicate, devono necessariamente avere una validazione scientifica.

Recentemente è stata effettuata una review (Dev Med Child Neurol. 2013 Oct;55(10):885-910. doi: 10.1111/dmcn.12246. Epub 2013 Aug 21.

A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence. Novak I, McIntvre S et al.) sulle metodiche riabilitative esistenti classificandole in sicuramente efficaci, probabilmente efficaci, efficacia sconosciuta, probabilmente inefficaci, sicuramente inefficaci. La presentiamo di seguito:

Tra queste ricordiamo la Fibrotomia: si tratta di una tecnica chirurgica di tipo funzionale che solitamente viene praticata con l’ausilio di particolari microbisturi denominati microfibrotomi. Sostanzialmente consiste nell’eliminazione, che avviene per via percutanea, di quelle contratture presenti a livello di fascia o fibra muscolare che impediscono o rendono difficile il movimento articolare. La tecnica viene correntemente utilizzata presso molte chirurgie ortopediche italiane. La fibrotomia multipla graduale, eseguita da ortopedici di altre nazionalità, consiste nell’eseguire questo intervento a tappe, coinvolgendo numerosi distretti muscolari anche in aree corporee apparentemente poco influenti sul problema motorio presente (es. arto superiore, muscolatura del collo ecc.). Di quest’ultima tecnica non esistono attualmente evidenze scientifiche in letteratura.

I trattamenti suggeriti per ridurre la spasticità agli arti inferiori si distinguono in focali e generalizzati, in reversibili e irreversibili.

Tra i trattamenti focali e reversibili, ricordiamo la tossina botulinica che viene somministrata nel muscolo spastico, inibendo il rilascio di un neurotrasmettitore, rilasciando così il muscolo. E’ una terapia sicura e con rarissimi effetti collaterali, se correttamente somministrata. La durata di azione va dai 3 ai 6 mesi e, una volta svanito l’effetto, è possibile ripetere il trattamento. Gli obiettivi di questa terapia possono essere funzionali (migliorare il cammino, la prensione ecc.), posturali (facilitare il posizionamento su un tavolo da statica, l’utilizzo di un tutore ecc.) o antalgici (se la spasticità è causa di dolore).

Nel caso di una spasticità molto diffusa, oltre ai farmaci miorilassanti, potrebbe essere ipotizzabile l’impianto di una pompa per infusione di baclofen intratecale, un sistema elettronico che permette di diffondere il farmaco antispastico nel canale midollare ad un determinato dosaggio impostato dall’esterno mediante telemetria. Il trattamento risulta molto efficacia e ha il vantaggio di essere reversibile; quindi, nel caso di comparsa di effetti indesiderati o di una scarsa tolleranza da parte del paziente dell’apparecchio, si può spegnere o rimuovere il dispositivo, tornando così alla situazione pre-impianto.

La Rizotomia Dorsale Selettiva rientra nei trattamenti generali e irreversibili.

Si tratta di un intervento neurochirurgico che interrompe l’arco riflesso che causa un eccesso di input dalla periferia al midollo con conseguente aumento della risposta eccitatoria della muscolatura. Si evita quindi in questo modo un flusso di informazioni eccessive ed errate al sistema nervoso centrale, che porterebbero ad alterazioni dell’equilibrio, programmi motori errati e fenomeni dispercettivi.

L’intervento consiste nel tagliare esclusivamente (selettiva) le fibre nervose che conducono un alterato segnale al midollo, lasciando integre quelle non patologiche.

Essendo gli effetti di questo intervento irreversibili, bisogna prestare molta attenzione alla selezione del paziente. Se ci poniamo degli obiettivi funzionali (migliorare il cammino), il paziente ideale candidabile dovrebbe avere le seguenti caratteristiche:

–         Età tra i 6 e i 10 anni

–         Forma puramente spastica (assenza di elementi distonici)

–         Prematurità

–         Buon controllo del tronco

–         Buona stenia muscolare

–         Deambulazione autonoma senza ausili

Esistono varie tecniche chirurgiche più o meno invasive sulle vertebre lombari: naturalmente una maggiore invasività permetterà di essere maggiormente selettivi sulle radicole da sezionare e quindi di avere dei risultati funzionali migliori.  

La chirurgia ortopedica rientra molto spesso nel percorso di trattamento del bambino affetto da paralisi cerebrale infantile. Viene riservata a pazienti che presentano retrazioni muscolo-tendinee strutturate o deformità scheletriche, secondarie ad alterazione del tono, retrazioni muscolari o vizi posturali.

Anche gli obiettivi della chirurgia possono essere posturali (migliorare la postura seduta, consentire il posizionamento su tavolo da statica, agevolare l’utilizzo di un’ortesi ecc.), funzionali (migliorare lo schema del cammino, la funzionalità degli arti superiori ecc.) o antalgici (nel caso in cui una deformità scheletrica provochi dolore al paziente).

Gli interventi sulle parti molli prevedono le tenotomie, le fasciotomie, i transfer muscolari ecc., mentre gli interventi sulle parti ossee sono mirati a correggere deformità quali disfunzioni del braccio di leva agli arti inferiori, dislocazioni delle anche, correzione deformità della colonna (scoliosi, cifosi).

Mentre gli interventi sulle parti molli implicano un iter riabilitativo abbastanza veloce (concessione del carico immediato), la chirurgia scheletrica dell’arto inferiore può prevedere periodi di non carico di durata variabile a seconda dell’intervento.

In alcuni casi, dopo una chirurgia delle parti molli è necessario posizionare un gesso per immobilizzare il segmento sottoposto a intervento che, dopo la rimozione, verrà sostituito con un tutore.

Se la deformità muscolo-scheletrica è conseguenza di una alterazione del tono, sarebbe preferibile trattare prima il problema primario (spasticità) e in un secondo tempo correggere la retrazione residua.

In generale, possiamo concludere che una presa in carico del bambino con PCI implica i seguenti principi:

•         Definire il prodotto finale in termini di obiettivi di trattamento a lungo termine

•         Identificare i problemi del bambino sia immediati che futuri

•         Analizzare l’effetto della crescita sui problemi (con e senza il trattamento proposto)

•         Considerare valide alternative di trattamento, compreso il non trattamento

•         Trattare il bambino nella sua globalità

•         Utilizzare metodiche riabilitative, mediche e chirurgiche che abbiano una comprovata efficacia, così come descritta nella letteratura internazionale.